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專欄文章

【漫談肌萎症 (二)分型】
 
分 類 臨床經驗 發表日期 2017-04-13
作 者 程維德中醫師  服務院所 程維德中醫診所 
關 鍵 字 漸凍人、肌萎症、肌肉營養不良症、進行性肌肉營養不良症
 

漫談肌萎症 (二)分型                                                                 程維德中醫師  

肌萎症分型 肌萎症在臨床上以杜興氏型(或裘馨氏型)Duchenne型是最常見的,它是假肥大型肌營養不良症。其次是貝克爾氏Becker型。另外還有面肩肱型FSHD及肢帶型LGMD也是屬於常見。在臨床上表現各型類有不同 1. 杜興氏Duchenne型DMD:是假肥大型為臨坐仇戔`見的類型,幾乎僅見於男孩,因d女性通常是基因攜帶者,所以臨床上並不發病,但會遺傳給小孩,發病率約為1/3500,通常3到5歲時隱匿起病。突出症狀為骨盆帶肌肉無力,表現為走路緩慢,用腳尖著地,所以很容易跌跤。小男孩的背部伸肌無力,故站立時腰椎會過度前凸,臀中肌無力則行走時骨盆向兩側擺動,呈現典型的鴨子 走路稱為「鴨步」。肌肉無力由此近段開始,並非由遠處的四肢。患兒仰臥位要站起時要先翻轉為俯臥位,再用雙手支持床面及下肢才能緩慢站起來,在醫學上又稱為Gowers徵。由於患兒的肩胛帶肌及前鋸肌無力,故會呈現「游離肩」和「翼狀肩胛」,這些是此型的主要特徵。約90%的患兒有肌肉的假性肥大,以腓腸肌最明顯,故從後面看可以明顯看到。另外三角肌、股四頭肌、臀肌、岡下肌、肱三頭肌及舌肌等也可受累。大半患兒伴有心肌損害,約30%患兒伴有不同程度的智能障礙,病情多呈進行性加重,是肌萎症中預後最差的一個類型,多數在15歲左右即不能行走,大部分患者在25∼30歲以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。 2. 貝克爾氏Becker型BMD:也是良性假肥大型,發病率為杜興氏Duchenne型的1/10。發病年齡較晚多在5-25歲之間,平均年齡11歲。血清CPK升高不如杜興氏Duchenne型顯著。臨妒穛{d類似杜興氏Duchenne型,但是進展緩慢,病程長,多不伴有心肌受累,或僅輕度受累。臨妖S點是骨盆帶及肩胛帶肌無力,首發病症d步履緩慢,鴨步,起蹲困難,或舉臂、梳頭無力。出現症狀後25年或25年以後纔不能行走。病程可達25年以上,預後較好。 3. 面肩肱型(FSHD)也稱為朗杜齊-德熱林二氏Landotlry-Déjerine型:是體染色體顯性遺傳。發病年齡自兒童期至中年不等,以青春期d多,通常在20歲左右才發病。主要侵犯面肌、肩胛帶及上臂肌群,也可累及胸大肌,呈特殊的苦笑面容,見垂肩、翼狀肩及游離肩,逐漸發展至兩臂舉高困難。面肌無力萎縮,常不對稱。表情淡漠,不能露齒,口脣突出增厚,眼瞼閉合無力,吹哨鼓鰓困難,閉嘴不緊等。心肌不受影響。 4. 肢帶型LGMD:發病年齡在10-30歲之間,男女均可見。主要是骨盆帶肌群及腰大肌受累,首發症狀是四肢近端進行性無力和肌肉萎縮,腰椎前凸,以後發生肩胛帶肌肉萎縮。表現d步履緩慢,步態搖擺,易於跌倒,起蹲或上下樓困難,或舉臂困難或無力,可有翼狀肩胛,有時伴有腓腸肌假肥大。有的則只累及股四頭肌。病情緩慢進行性加重,晚期可侵犯肩胛帶肌U,至中年不能起坐需靠輪椅行走,面肌一般不受侵,心電圖正常,發病後約20年失能。

 


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