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專欄文章

【漫談多發性肌炎PM與皮肌炎DM (一)介紹】
 
分 類 臨床經驗 發表日期 2017-04-20
作 者 程維德中醫師  服務院所 程維德中醫診所 
關 鍵 字 多發性肌炎、皮肌炎、自體免疫、血管炎
 

多發性肌炎(polymyositis, PM)是以骨骼肌間質性炎症和肌纖維變性為特徵的一組疾病。若同時損害皮膚則稱為皮肌炎dermatomyositis, DM。發病與自體免疫異常有關係,就是自體免疫攻擊引起。病理主要的特徵是骨骼肌變性壞死和淋巴細胞浸潤。臨床主要的表現是對稱性四肢近端、頸部、咽部肌肉無力,伴有肌肉疼痛或壓痛、血清□W高為特點。 多發性肌炎與皮肌炎歸屬中醫何種疾病呢?若以四肢無力、肌肉萎縮為主要症狀時則屬於痿病。或以肌肉疼痛為主要症狀時則屬於痹症。若以肌痛和肢體痿軟同時存在時則稱為痿痹。臨床上發現這二種肌炎經常合併癌症出現。

病因與發病機制 病因-中醫 本病是感受濕熱邪氣、浸淫肌肉筋脈而發,日久易耗氣傷陰,損傷臟腑。急性期主要以邪實為患,恢復期易出現虛證。其病位在肢體、筋脈、肌肉。涉及臟腑以肝、脾、腎為主。依「實用中西醫結合神經病學」一書可分為濕熱浸淫證、脾胃虛弱證、肝腎陰虛證等三大類。

病因-西醫 1. 遺傳因素:本病發病率有明顯的種族差異,美國黑人發病率是白人的2-3倍。與多發性肌炎PM相關主要是HLA-DR3基因向關。與多發性肌炎PM、皮肌炎DM都相關的基因是高加索人HLAB1*03,或HLA-DRB1等等。 2. 病毒感染:研究發現部分PM、DM患者發病前有過感染,感染源如科薩奇病毒、流感病毒、肝炎病毒、人腸道致細胞病變孤兒病毒、人免疫缺陷病毒、細小病毒、巨細胞病毒、羅斯河病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒等等病毒。因此病毒感染是觸發肌炎的因素之一。特別是病毒和弓形體感染與本病關係密切。 3. 免疫異常:有的PM、DM患者伴有紅斑性狼瘡、硬皮症、類風濕關節炎、乾燥症等其他自身免疫性疾病。許多PM、DM患者血清存在多種自身抗體,包括肌炎特異性自身抗體(MSAs)和肌炎相關性自身抗體(MAAs),MSAs可分為3類:抗合成“凗(包括抗Jo-1抗體、抗PL-7、PL-12抗體)、抗SRP抗體和抗Mi-2抗體,ANA抗核抗體。肌肉病理發現肌纖維及其周圍可見激活的輔助性T淋巴細胞。如IL-4、IL-1α、IL-1β、TGF-、TGF-β1、MCP-1、MIP-1α、RANTES。

 


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