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專欄文章

【腦性癱瘓CP的臨床分型-按臨床表現 (三)】
 
分 類 中醫中藥 發表日期 2017-09-18
作 者 程維德中醫師  服務院所 程維德中醫診所 
關 鍵 字 腦性癱瘓/cerebral palsy/腦癱/腦麻
 

腦性癱瘓CP的臨床分型-按臨床表現 (三)

1. 痙攣型spastic約佔60%:以錐體系PT受損為主。主要表現為上肢屈肌張力增高,下肢伸肌、內縮肌張力升高。痙攣型的雙邊腦癱是發生率最高的。四肢癱者上肢關節均呈屈曲性痙攣,上肢動作笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直、內收呈交叉狀。扶站時雙足下垂內翻、足尖著地,足跟不能踩平。走路呈踮足、剪刀樣步態。 2. 不隨意運動型dyskinetic約佔20%:以錐體外EPT受損為主。在早期時都是軟趴趴型,到了2-3歲時會逐漸發展出不隨意(不自主)運動增多,表現為手足徐動athetosis、舞蹈樣動作choreic、肌張力失調dystonia、震顫tremor等。 3. 強直型rigidity:以錐體外EPT受損為主、少見。由全身肌肉張力增高,身體異常僵硬。檢查四肢被動運動時可感覺其主動肌與拮抗肌有持續的阻力,強度可隨時變化,呈齒輪樣、鉛管樣持續性肌張力升高。與痙攣型不同的是,張力不會因為關節角度變化速度的大小而有張力大小的變化。 4. 共濟失調型ataxic約佔1%:以小腦損傷為主、少見。主要表現為穩定性、協調性差,步履蹣跚、辨距不良、平衡力差。走路時兩足間距加寬、四肢動作不協調、上肢常有意向性震顫(如小腦萎縮企鵝家族)。 5. 肌張力低下型hypotonic:張力顯著降低而呈遲緩性癱瘓狀態。肌肉鬆軟無力、自主運動極少。仰臥四肢均外展外旋,似仰翻的青蛙。俯臥時頭不能主動偏向一側,易致口鼻堵塞而發生窒息。 6. 混合型mixed type約佔25%~30%:同一腦癱兒表現2種或2種以上類型的症狀。

腦性癱瘓CP的分型-按腦癱部位 1. 單癱monoplegia:單個肢體受累。 2. 雙側癱瘓diplegia:四肢受累,上肢輕、下肢重。 3. 三肢癱瘓triplegia:三個肢體受累。 4. 偏癱hemiplegia:半側肢體受累。 5. 四肢癱瘓tetraplegia:四肢受累,上、下肢受累程度相似。

腦性癱瘓CP的輔助檢查 神經影像學檢查 1. 腦CT:陽性率在44%-92%左右。 a. 腦發育不全:是腦癱最常見的CT表現,可見腦室擴大,腦溝、蛛網膜下腔增寬及腦室白質周圍軟化。 b. 腦發育畸形:多由於胚胎神經系統發育異常所致。 c. 腦軟化灶:常累及中央前回及旁中央小葉運動區,CT表現為皮質或白質大小不等的低密度灶、邊界清楚,無強化與佔位效應。 d. 基底節病變:多由於缺氧、缺血、核黃疸、顱內感染、出血、中毒等引起。呈鈣化灶或軟化灶。 e. 混合型:2種或2種以上。 f. 正常:CT正常、可能是CT的侷限性或遞質有關。 2. 腦MRI:是最重要小兒腦癱早期診斷的利器,是發現顱內結構病變的首選方法。可以顯示CT難以顯示或顯示不清的病變及病位,如髓鞘發育遲緩、灰質異位、多小腦回畸形、導水管狹窄、小腦和腦幹軟化灶等尤其對腦室周圍白質軟化症有很高的診斷價值。 3. 腦電圖EEG:EEG對預測是否發生癲癇,防止二次性腦損害有重要價值。對腦癱預後判斷及指導治療是不可缺少的檢查手段。分為常規腦電圖及24小時動態腦電圖AEEG。 4. 肌電圖檢查:用來區分肌源性或神經源性癱瘓,特別是上或下運動神經元的損傷的鑑別。 5. 腦幹聽覺誘發電位:是檢測腦損傷、腦功能障礙的最敏感指標之一。能客觀反映聽神經及腦幹的功能活動和發育情況。

腦性癱瘓CP的診斷-問診 1. 詳細詢問出生史:如早產、窒息、新生兒缺血缺氧性腦病、膽紅素腦病和低出生體重等。 2. 母親妊娠史:如宮內感染史、不良妊娠史和孕婦疾病史。 3. 家族史:家族性遺傳代謝病史、腦癱和智力低下史。

腦性癱瘓CP的診斷-檢查 1. 運動發育遲滯:包括粗大和精細運動發育滯後3個月以上,可伴有主動運動減少。 2. 肌張力異常:包括增高或減低,以及肌張力在興奮時、靜止時的變化。 3. 運動控制障礙和姿勢異常:表現為運動控制不能、異常運動,以及睡、坐、立、走姿勢異常和手的姿勢異常。 4. 反射異常 5. 可伴有癲癇、智力低下、語言和視聽覺障礙、肌肉和關節畸形等。 6. 排除進行性、退行性神經系統疾患,遺傳代謝疾病和正常小兒過性運動發育落後。 7. 早期診斷:對出生6個月以內的小兒發現有運動發育落後、主動運動減少、頭後背、哭鬧、少動、哺乳困難、姿勢反射異常等。

腦性癱瘓CP的鑑別診斷 1. 顱內腫瘤:會進行性加重及伴有顱內壓增高(頭痛嘔吐視乳禿水腫)。用CT、MRI來排除 2. 小兒脊隨病變:用CT、MRI脊髓穿刺來排除 3. 神經系統變性疾病 a. 嬰兒進行性脊髓性肌萎縮:出生正常3個月以上發作,雙下肢近端較重的對稱性無力,易誤診為肌張力低下型腦癱。 b. 遺傳性痙攣性截癱:常染色體顯性或X連鎖隱性遺傳。 4. 異染性腦白質營養不良症MLD:又稱為腦瘤脂沉積病,是腦白質營養不良中常見的一種類型。主要病變是中樞神經系統廣泛高度脫髓鞘,白質受累嚴重。區別是病史有進行性加重的特點。 5. GM1-神經節ㄞ袪J積病Gangliosidosis:為常染色體隱性遺傳病,屬於溶ˍ攳f的一種,主要病變在大腦灰質。確診WBC及細胞中P-半乳糖〞煽定。 6. 先天性甲狀腺功能低下症hypothyroidism:常有過期產。生理性黃疸延長,患兒有反映低下、哭聲低微、餵養困難、體溫低、智力發育遲滯、肌張力低下等生理功能低下的表現。確診T4↓、TSH↓。

 


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